REPORTE DE CASO
Síndrome de Stauffer como manifestación paraneoplásica de leucemia linfoblástica aguda pre B en paciente adulto. Reporte de caso
Stauffer syndrome as a paraneoplastic manifestation of pre-B acute lymphoblastic leukemia in an adult patient. Case report
Volumen 8, Número 1
2024
e080104
Brenda Lara Gonzalez (1), Leslie Guadalupe Ramírez Gutiérrez (1), Anahí Torres Fierro (2).
Afiliaciones:
1. Departamento de Medicina interna, Hospital General Regional No. 72 “Lic. Vicente Santos Guajardo”, Instituto Mexicano del Seguro Social. Estado de México, México.
2. Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez”, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social. Ciudad de México, México.
Correspondencia:
Brenda Lara Gonzalez: brendalara095@gmail.com
2024 © Lara B, Ramírez LG, Torres A. Síndrome de Stauffer como manifestación paraneoplásica de leucemia linfoblástica aguda pre B en paciente adulto. Reporte de caso.
Esta obra se distribuye bajo una Licencia Creative Commons Reconocimiento-NoComercial 4.0 Internacional (CC BY-NC).
Los autores declararon que no tienen conflictos de intereses.
Los autores declararon que no existieron fuentes de financia-miento provenientes de personas físicas o morales para la planea-ción, desarrollo, redacción y/o publicación del presente trabajo.
Sugerencia de cita:
Lara B, Ramírez LG, Torres A. Síndrome de Stauffer como manifestación paraneoplásica de leucemia linfoblástica aguda pre B en paciente adulto. Reporte de caso. Rev Cadena Cereb. 2024; 8(1): e080104.
Recibido: 18 de enero de 2024.
Aceptado: 8 de octubre de 2024.
RESUMEN
El síndrome de Stauffer es una rara manifestación paraneo-plásica caracterizada por disfunción hepática sin evidencia de me-tástasis, generalmente asociada al carcinoma de células renales. Sin embargo, su relación con neoplasias hematológicas es extremada-mente rara y poco documentada.
Presentamos el caso de un hombre de 31 años con leucemia linfoblástica aguda (LLA) de células pre-B que desarrolló disfunción hepática durante su diagnóstico. El paciente presentó fiebre, aste-nia, coluria, acolia y pérdida de peso, con elevaciones significativas en las enzimas hepáticas, así como ictericia y hepatoesplenomega-lia. Tras un exhaustivo análisis para descartar otras causas de dis-función hepática, y con base en los hallazgos clínicos y de imagen, se diagnosticó síndrome de Stauffer.
Durante el tratamiento quimioterapéutico de la LLA, las alteraciones hepáticas se resolvieron completamente, lo que confir-ma la naturaleza paraneoplásica del síndrome. Este caso representa la primera descripción de síndrome de Stauffer en el contexto de LLA, lo que amplía el espectro de neoplasias asociadas a esta enti-dad y subraya la importancia de considerar este síndrome en pa-cientes con neoplasias hematológicas. Además, este caso refuerza la hipótesis de que la reversibilidad de las alteraciones hepáticas está relacionada con el control exitoso de la enfermedad subyacen-te, incluso en el contexto de neoplasias hematológicas, donde la quimioterapia puede ser suficiente para lograr la remisión.
Se requieren más estudios para explorar el comportamiento del síndrome de Stauffer en neoplasias no sólidas y su respuesta a tratamientos basados en quimioterapia.
Palabras Clave:
Síndrome de Stauffer; Hepatopatía paraneo-plásica; leucemia linfoblástica aguda; síndrome paraneoplásico.
ABSTRACT
Stauffer syndrome is a rare paraneoplastic manifestation characterized by hepatic dysfunction without evidence of metasta-sis, typically associated with renal cell carcinoma. However, its relationship with hematological malignancies is extremely rare and poorly documented.
We present the case of a 31-year-old man with pre-B acute lymphoblastic leukemia (ALL) who developed hepatic dysfunction during his diagnosis. The patient presented with fever, asthenia, dark urine, pale stools, and significant weight loss, along with elevated liver enzymes, jaundice, and hepatosplenomegaly. After an exhaustive evaluation to rule out other causes of liver dysfun-ction and based on clinical and imaging findings, Stauffer syndro-me was diagnosed.
During chemotherapy treatment for ALL, the liver abnorma-lities completely resolved, confirming the paraneoplastic nature of the syndrome. This case represents the first description of Stauffer syndrome in the context of ALL, expanding the spectrum of malig-nancies associated with this entity and highlighting the importance of considering this syndrome in patients with hematological malig-nancies. Furthermore, this case supports the hypothesis that the reversibility of liver dysfunction is linked to the successful control of the underlying disease, even in hematological malignancies, where chemotherapy may be sufficient to achieve remission.
Further studies are needed to explore the behavior of Stauffer syndrome in non-solid tumors and its response to chemo-therapy-based treatments.
Keywords:
Stauffer síndrome; Paraneoplastic liver disease; Acute lymphoblastic leukemia; Paraneoplastic syndrome.
REFERENCIAS
1. Núñez-Barreiro LR, Echave-Ávalos JA, Gutiérrez-Cota F. Síndrome de Stauffer como manifestación de carcinoma renal de células claras. Med Int Méx. 2019; 35(5): 807-812. DOI: 10.24245/mim.v35i5.2628
2. Fontes-Sousa M, Magalhães H, Da Silva FC, Maurício MJ. Stauffer's syndrome: A comprehensive review and proposed updated diagnostic criteria. Urol Oncol. 2018; 36(7): 321-326. DOI: 10.1016/j.urolonc.2018.01.019
3. Sharma N, Darr U, Darr A, Sood G. Stauffer Syndrome: A Comprehensive Review of the Icteric Variant of the Syndrome. Cureus. 2019; 11(10): e6032. DOI: 10.7759/cureus.6032
4. Watterson J, Priest JR. Jaundice as a paraneoplastic phenomenon in a T-cell lymphoma. Gastroenterology. 1989; 97: 1319– 1322.
5. Pandey J, Bhowmik KT. Chronic lymphocytic leukaemia presenting as jaundice. Indian J Gastroenterol. 1998; 17: 28.
6. Elseidy SA, Awad AK, Mandal D. Elbadawy MA, Iqbal A. Stauffer syndrome: a comprehensive review of the disease and diagnostic plan proposal. Egypt J Intern Med. 2022; 34: 39. DOI: 10.1186/s43162-022-00128-6
7. Terwilliger T, Abdul-Hay M. Leucemia linfoblástica aguda: una revisión exhaustiva y actualización de 2017. Blood Cancer J. 2017; 7(6): e577. DOI: 10.1038/BCJ.2017.53
8. Muñoz FA, Gallo D, Guaiquil AM, Suarez R, Ricardo GP. Sindrome de Stauffer: Otro caso extraño del tumor del internista. Cureus. 2023; 15(7): E42307. DOI: 10.7759/Cureus.42307
9. Peña A, Bengochea E, Bengochea P, Grande R. Sindrome de Stauffer: un dato de mal pronóstico. Aten Prim Práct. 2022; 4(3): 100147. DOI: 10.1016/j.appr.2022.100147
10. Jabbour EJ, Faderl S, Kantarjian HM. Adult acute lymphoblastic leukemia. Mayo Clin Proc. 2005; 80(11): 1517-1527. DOI: 10.4065/80.11.1517
11. Howlader NA, Krapcho M, Miller D, Brest A, Yu M, Ruhl J, et al. SEER Cancer Statistics Review 1975-2018. National Cancer Institute 2021. Disponible en: https://seer.cancer.gov/csr/1975_2018/
12. Siegel RL, Miller KD, Fuchs HE, Jemal A. Cancer Statistics, 2021. CA Cancer J Clin. 2021; 71(1): 7-33. DOI: 10.3322/caac.21654
13. Esparza SD, Sakamoto KM. Topics in pediatric leukemia--acute lymphoblastic leukemia. MedGenMed. 2005; 7(1): 23. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16369328
14. Hasle H. Pattern of malignant disorders in individuals with Down's syndrome. Lancet Oncol. 2001; 2(7): 429-436. DOI: 10.1016/S1470-2045(00)00435-6
15. Whitlock JA. Down syndrome and acute lymphoblastic leukaemia. Br J Haematol. 2006; 135(5): 595-602. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2006.06337.x
16. Swaminathan M, Bannon SA, Routbort M, Naqvi K, Kadia TM, Takahashi K, et al. Hematologic malignancies and Li-Fraumeni syndrome. Cold Spring Harb Mol Case Stud. 2019; 5(1): a003210. DOI: 10.1101/mcs.a003210
17. Stiller CA, Chessells JM, Fitchett M. Neurofibromatosis and childhood leukaemia/lymphoma: a population-based UKCCSG study. Br J Cancer. 1994; 70(5): 969-972. DOI: 10.1038/bjc.1994.431
18. Shaw MP, Eden OB, Grace E, Ellis PM. Acute lymphoblastic leukemia and Klinefel-ter's syndrome. Pediatr Hematol Oncol. 1992; 9(1): 81-85. DOI: 10.3109/08880019209006400
19. Gürgey A, Kara A, Tuncer M, Alikaşifoğlu M, Tunçbilek E. Acute lymphoblastic leukemia associated with Klinefelter syndrome. Pediatr Hematol Oncol 1994; 11(2): 227-229. DOI: 10.3109/08880019409141662
20. Machatschek J-N, Schrauder A, Helm F, Schrappe M, Claviez A. Acute lymphoblas-tic leukemia and Klinefelter syndrome in children: two cases and review of the literature. Pediatr Hematol Oncol. 2004; 21(7): 621-626. DOI: 10.1080/08880010490501024
21. Flatt T, Neville K, Lewing K, Dalal J. Successful treatment of fanconi anemia and T-cell acute lymphoblastic leukemia. Case Rep Hematol. 2012; 2012: 396395. DOI: 10.1155/2012/396395
22. Yetgin S, Tuncer M, Güler E, Duru F, Kasifolu MA. Acute lymphoblastic leukemia in Fanconi's anemia. Am J Hematol. 1994; 45(1): 94. DOI: 10.1002/ajh.2830450117
23. Strevens MJ, Lilleyman JS, Williams RB. Shwachman's syndrome and acute lymphoblastic leukaemia. Br Med J. 1978; 2(6129): 18. DOI: 10.1136/bmj.2.6129.18
24. Woods WG, Roloff JS, Lukens JN, Krivit W. The occurrence of leukemia in patients with the Shwachman syndrome. J Pediatr. 1981; 99(3): 425-428. DOI: 10.1016/s0022-3476(81)80336-8
25. Passarge E. Bloom's syndrome: the German experience. Ann Genet. 1991; 34(3-4): 179-197.
26. Taylor AM, Metcalfe JA, Thick J, Mak YF. Leukemia and lymphoma in ataxia telan-giectasia. Blood. 1996; 87(2): 423-438.
27. Santandreu-Morales I, Redondo-Cerezo E, Martín-Enguix D. Ictericia no obstructi-va como síndrome paraneoplásico del carcinoma de próstata: revisión sistemática de casos publicados. Med Clín. 2022; 160(5): 206-212. DOI: 10.1016/j.medcli.2022.11.001
28. Moreno-Palacios J, Wingartz-Plata H, Pardo-Belasteguigoitia P, Moreno-Aranda J. Stauffer syndrome in transitional cell carcinoma of the bladder. Arch Esp Urol. 2011; 64(9): 911-3.
29. Harris D, Saif MW. Stauffer's Syndrome in Pancreatic Cancer: First Case Report. Cureus. 2017; 9(5): e1230. DOI: 10.7759/cureus.1230
30. Watterson J, Priest JR. Jaundice as a paraneoplastic phenomenon in a T-cell lymphoma. Gastroenterology. 1989; 97(5): 1319-22. DOI: 10.1016/0016-5085(89)91706-x